4451

本文目录一览

• 1.ALK阳性晚期肺癌的靶向治疗
• 2.Dravet综合征：SCN1A到底怎么了？
• 3.2年体验告诉你，11款小米产品你应该放入装修计划中
• 4.一把辛酸泪，我的装修故事四、全屋灯光及家具家电采购清单

1.ALK阳性晚期肺癌的靶向治疗

ALK阳性晚期肺癌的靶向治疗

今天讲讲ALK阳性晚期肺癌的靶向治疗相关知识。EML4-ALK融合基因是非小细胞肺癌的治疗靶点之一,它是通过细胞外配体结合区与胞内的酪氨酸激酶区结合,导致酪氨酸激酶激活并表达,从而获得致癌作用。ALK融合基因阳性肺癌占非小细胞肺癌总体的3%～5%,对ALK酪氨酸激酶抑制剂治疗有效。克唑替尼作为第一个用于治疗晚期ALK重排肺癌的*物,耐受良好,与传统化疗相比受益更大,提高客观缓解率,且改善患者的生活质量。二三代*物包括赛瑞替尼、艾乐替尼、布格替尼、恩莎替尼和劳拉替尼也取得可观的临床获益,与一代*物相比更具优势。随之而来的问题是ALK酪氨酸激酶抑制剂的耐*,包括固有耐*和获得性耐*,目前最常见的耐*机制是ALK基因的二次突变,L1196M突变和G1202R突变分别是克唑替尼和二代ALK抑制剂最常见的耐*突变。目前针对耐*发生后,首选的治疗措施是下一代ALK抑制剂,其他还包括与热休克蛋白90抑制剂或培美曲塞的联合治疗。

ALK基因重排在NSCLC的总体发生率约为4%，常见于年轻、不吸yan/轻度吸yan、其他致癌基因驱动突变缺乏的肺腺癌（尤其是印戒细胞癌）。目前ALK融合突变检测方法包括免疫组织化学（IHC）、荧光原位杂交（FISH）、RT-PCR、NGS。目前已知的ALK亚型分析如下：

EML4-ALK占90%-95%，亚型包括：E4; A20（2.34%），E12; A20（1.56%），E13; A20（V1）（40.63%），E6; A20（V3）（36.75%），E20; A20（V2）（7.81%），E14; A20（V7）（0.78%），E18; A20（V5′）（1.56%），E15; A20（0.78%），E2; A20（V5）（0.78%），E5; A20（0.78%），E17; A20（1.56%），E3; A20（0.78%），E21; A20（2.34%），少见非A20有：E18;A17，E6; A17，E6; A18，E6; A19；E13; A19等。

目前上市*物介绍：

第一代

克唑替尼（Cizotinib）

克唑替尼国际多中心III研究PROFILE 1014试验已经证实了克唑替尼一线治疗ALK阳性晚期非小细胞肺癌患者的疗效明显优于标准铂类*物为基础的化疗方案，这项突破性研究结果发表在了《新英格兰医学杂志》。而PROFILE 1029试验是随机、开放、双臂III期临床研究，旨在评价在东亚人群，克唑替尼一线治疗既往未经过系统性治疗的ALK阳性NSCLC患者的疗效和安全性。PROFILE 1029试验的研究设计与PROFILE 1014相似，但是患者人群不一样。PROFILE 1014包括非亚裔和亚裔人群，而PROFILE 1029是在大样本东亚人群（主要是中国人群）进行的III期研究。研究结果再次证实：与标准含铂类化疗*物相比，克唑替尼一线治疗能够显著延长ALK阳性晚期NSCLC东亚患者的无进展生存期（PFS）。

方法和结果：

PROFILE 1029试验最终入组207例晚期ALK阳性NSCLC患者，其中中国患者183例。FISH法检测ALK阳性，这些患者既往未接受过任何系统性治疗。随机入组，分为两组，一组为克唑替尼组，患者接受克唑替尼250 mg BID治疗，直至不能耐受或疾病进展后，研究者判断不能从克唑替尼继续治疗中获益；另一组为化疗组，患者接受顺铂或卡铂联合培美曲塞治疗，每3周一个周期，化疗周期不超过6个周期。化疗组患者在疾病进展后允许交叉至克唑替尼组，接受克唑替尼治疗。该研究达到了主要研究终点，即在东亚人群，与标准含铂双*化疗相比，克唑替尼组患者的无进展生存期（PFS）显著延长（中位PFS 为11.1个月比6.8个月；HR = 0.39；95%CI, 0.28-0.56；P <0.0001），肿瘤缓解率明显提高（88%比46%；P <0.0001）；克唑替尼治疗耐受性和安全性良好，与之前的研究相一致。

意义和评论：

克唑替尼PROFILE 1014试验是*物研发可通过精准*物开发完成的典型范例。通过诊断和入组ALK阳性晚期NSCLC患者，该试验第一次证明对于无既往治疗史的ALK阳性晚期NSCLC患者，克唑替尼治疗明显优于标准铂类*物为基础的化疗方案，而后者十多年来一直是一线治疗的标准。PROFILE 1014研究确立了克唑替尼治疗晚期ALK阳性NSCLC一线治疗地位。在这项III研究也纳入了亚裔患者，克唑替尼组入组了45%的亚裔患者（77例），化疗组也入组了47%的亚裔患者（80例），亚组分析也表明亚裔和非亚裔患者都能从克唑替尼一线治疗中PFS获益。而PROFILE 1029试验是第一次在大样本东亚人群（中国人群绝大多数），证实对于无既往治疗史的ALK阳性晚期NSCLC患者，克唑替尼治疗明显优于标准铂类*物为基础的化疗方案。从令人惊喜地是，从两个临床研究的结果来看，亚裔人群克唑替尼一线治疗获益更多。表明对于ALK阳性NSCLC晚期亚裔患者，克唑替尼更是一线治疗的首选！晚期NSCLC患者尽早常规进行分子标志物检测对于分子标志物阳性患者能够获得合适的治疗非常重要。

第二代

色瑞替尼（Ceritinib）、艾乐替尼（Alectinib）、布格替尼（Brigatinib）、恩莎替尼（Ensartinib）

色瑞替尼（Ceritinib）：2014年FDA批准色瑞替尼用于克唑替尼耐*或者无法耐受的患者。

I期临床试验（ASCEND-1）：入组246例ALK+NSCLC患者，对比克唑替尼未治疗组和克唑替尼已治疗组出现疾病进展的患者加用色瑞替尼。未接受克唑替尼治疗组、接受克唑替尼治疗组的患者mPFS为18.4个月 vs 6.9个月。

Ⅱ期临床试验（ASCEND-3）：根据是否合并脑转移，将124例患者分为两组，分别接受色瑞替尼治疗，合并脑转移组、无脑转移组ORR为58% vs 67.6%，mPFS为10.8个月 vs11.1个月。

Ⅲ期临床试验（ASCEND-4）：基于ASCEND-1和ASCEND-2中色瑞替尼后线治疗的优势，ASCEND-4中的患者均为ALK抑制剂初治型，塞瑞替尼一线治疗得到了可喜的成绩，中位PFS为16.6个月（95%CI:12.6-27.2），远超化疗组的8.1个月（95%CI 5.8-11.1），风险比HR=0.55（P<0.00001）。塞瑞替尼组最常见的不良事件包括腹泻、恶心、呕吐、谷丙转氨酶升高，而化疗组为恶心、呕吐和贫血。塞瑞替尼对颅内转移灶的控制也很有效，对于颅内转移基线可测量的晚期NSCLC患者，第24周时塞瑞替尼组患者的颅内缓解率达到72.7%，颅内临床获益率达86.4%，颅内中位持续缓解时间16.6个月。

Ⅲ期临床试验（ASCEND-5）：比较色瑞替尼和化疗对既往接受克唑替尼或化疗治疗且进展的ALK阳性NSCLC患者的有效性，色瑞替尼组、化疗组mPFS为5.4个月 vs 1.6个月，ORR为42.6% vs 6%， mOS为18.1个月 vs20.1个月。

Ⅰ期临床试验（ASCEND-8）：ASCEND2-5的研究发现色瑞替尼治疗的患者中都有不同程度的胃肠道反应，如恶心、腹泻、呕吐。ASCEND-8试验结果显示色瑞替尼450 mg随餐服用与750 mg空腹服用相比，稳态血*浓度相当，*物减量与间断频率更低，相对剂量强度更高。更为重要的是，GI不良事件频率和严重程度均更低。此外，塞瑞替尼450 mg随餐服用与750 mg空腹服用相比，有疗效获益进一步增加的趋势。

艾乐替尼（Alectinib）：

Ⅲ期临床试验（日本J-ALEX）：（数据截止日期，2018年6月30日）ALC组中位随访时间为42.2个月，CRZ组中位随访时间为42.4个月，ALC组和CRZ组疾病进展或死亡发生率分别为54％和86％。最终的PFS 危险系数（hazard ratio, HR）为0.37（95％CI 0.26-0.52）：ALC组的中位PFS为34.1个月（95％CI 22.1-未达到），而这一数字在CRZ组为10.2个月（95％CI 8.3-12.0）。基线状态有或无CNS转移患者发生CNS进展或死亡的HR分别为0.33（95％CI 0.11-0.93）和0.20（95％CI 0.08-0.49）。OS的第二次中期分析仍然不成熟（ALC组事件发生率为30.1％，CRZ组为31.7％; HR 0.80, 95％CI 0.35-1.82）。CRZ组的绝大多数患者（77.9％）在疾病进展后会选择继续接受后续ALC治疗，而ALC组中只有10.7％患者接受了后续CRZ治疗。在ALC组中，3-4级不良事件发生率（adverse events，AEs, 37％vs 61％）、因AEs发生导致的治疗中断（40％vs 82％）或停*（12％vs 23％）的比例均低于CRZ组。两治疗组中均未发生与治疗相关的死亡。

全球性临床试验（ALEX）：2019年9月份ESMO大会上，Tony Mok教授汇报了ALEX研究最终的PFS数据和更新的OS数据。阿来替尼组研究者评估的中位PFS是克唑替尼组的3倍多，分别为34.8个月和10.9个月，阿来替尼组降低57%疾病进展或死亡风险（HR=0.43，P＜0.0001），4年的PFS率达到43.7%。更值得一提的是，对于基线无脑转移的患者，阿来替尼组更是高达38.6个月，4年PFS率达到47.6%。OS方面，尽管两组数据均不成熟，但阿来替尼组4年OS率达到64.5%，较克唑替尼组提高了12.3%，这是非常了不起的数据。

今年（2020年）的ASCO最新数据，此次报道了5年的OS结果。中位随访时间为48.2个月，阿来替尼组的中位OS未成熟，克唑替尼组为57.4个月。两组5年生存率为62.5% vs 45.5%。对于基线有脑转移患者，OS的HR为0.58，无脑转移患者的HR为0.76。

布格替尼（Brigatinib）：用于治疗ALK阳性且克唑替尼治疗进展后的NSCLC患者，于2017年4月美国FDA加速审批通过上市。

II期前瞻性研究（日本J-ALTA）：今年（2020年）的ASCO最新数据，评估布加替尼治疗阿来替尼耐*（无论是否接受过克唑）ALK阳性患者的疗效，以及既往接受过2种ALK-TKI治疗患者的疗效。一共纳入了72例患者，其中47例接受过阿来替尼，使用布加替尼治疗的ORR为30%，中位DOR为6.1个月，中位PFS为7.3个月。颅内ORR为25%。在出现ALK二次突变（耐*性突变）的患者中（包括G1202R，I1171N，V1180L和L1196M），布加替尼也展现了抗癌活性。同是二代ALK-TKI，布加替尼用在阿来替尼耐*后却能展现不错的效果，为ALK患者带来新的保底治疗选择。

Ⅲ期临床试验（ALTA-1L）：2019年11月23日ESMO最新数据，在主要终点上，独立评审委员会（BIRC）评估的中位无进展生存期（PFS），Brigatinib组达到24.0个月，而克唑替尼组仅为11.0个月，Brigatinib降低51%疾病进展风险或死亡风险（HR=0.49,P＜0.0001）。ALTA-1L研究取得阳性结果，Brigatinib完胜克唑替尼。安全性方面，ALTA-1L研究显示，Brigatinib耐受性较好，但相比克唑替尼，并无非常明显的优势。Brigatinib组最常见的≥3级治疗相关不良事件为血肌酸磷酸酶升高（24%）、血脂肪酶升高（14%）和高血压（12%），而克唑替尼组为谷丙转氨酶升高（10%）、谷草转氨酶升高（7%）和脂肪酶升高（7%）。除此之外，间质性肺病/肺炎的发生率，Brigatinib达到5.1%，而克唑替尼组仅为2.2%，Brigatinib治疗相关的间质性肺炎值得临床医生高度关注。此外，Brigatinib组38%的患者因为不良事件降低了剂量，13%的患者因为不良事件中止治疗，相比之下，克唑替尼组的发生率分别为25%和9%。

恩莎替尼（Ensartinib）

美国I/II期研究结果：恩沙替尼治疗ALK+初治患者的有效率为80%，其中2例存在ALK阳性疑问，中位无进展生存期为26.2个月，达到2年多。恩沙替尼治疗克唑替尼用*失败进展后的患者，有效率为71.9%，疾病控制率为97%，中位无进展生存期为9.2个月。

我国Ⅱ期临床研究：恩莎替尼治疗克唑替尼耐*的ALK阳性NSCLC患者，疗效性方面：独立评审委员会（IRC）评估的整体ORR为48.7%，疾病控制率为87.8%，颅内ORR为66.7%，颅内病灶控制率达92.8%；安全性方面：最常见的不良反应为皮疹和ALT升高、AST升高，大多为轻中度，经暂停用*和/或对症治疗等可恢复或缓解。该二线临床数据与国内已上市的竞品阿来替尼（全球试验NP28673）的二线治疗数据相当（ORR:44%，颅内ORR:61%）。

III期随机研究（eXALT3）：在间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性非小细胞肺癌（NSCLC）患者中比较Ensartinib与克唑替尼的III期随机研究。等待数据更新。

二代*物总结：

Ceritinib和Alectinib已被证明对许多crizotinib耐*的ALK 阳性NSCLC有效，包括携带 L1196M守门人突变的肿瘤。体外酶促实验表明，ceritinib抑制ALK的能力是 crizotin- ib 的 20 倍。在 I 期和 II 期临床试验中，ceritinib 对 crizotinib 初治和 crizotinib 难治性患者均有反应，与NSCLC 是否存在 ALK 耐*突变无关。2014 年4月ceritinib 被 FDA 批准用于治疗 crizotinib治疗后进展或不耐受crizotinib治疗的ALK阳性的转移性NSCLC患者。随机 III 期试验 ASCEND－4 和 ASCEND－5 发现，ceritinib 同化疗相比，PFS 明显延长 ( 26．3 个月 vs 8．3 个月) ，且达到了更好的肿瘤缓解率。根据 ASCEND－4试验的结果，ceritinib于2017 年5月被FDA批准用于一线 NSCLC 治疗。第二 代 ALK 抑 制 剂 alectinib 优于crizotinib 和 cer- itinib，主要原因是它可以较大剂量的透过血脑屏障。大脑是接受 crizotinib 治疗的患者的常见复发部位，而alectinib是伴有中枢神经系统( Central nervous system，CNS) 转移患者的最佳选择。一项ALEX( III 期，NCT02075840) 研究比较了303例未经治疗的晚期 ALK 阳性 NSCLC 患者，分别口服alectinib( 600mg / 次，2 次/ d ) 和 crizotinib ( 250mg / 次，2 次/ d) ，结果显示 alectinib 疗效明显优于crizotinib，两组12个月无事件生存率为 68．4% vs 48%， alectinib 组中有 12% 的患者发生 CNS 进展，crizotin- ib 组为 45%( P＜0．001) ，3 至 5 级不良事件的发生率也较低( 50% vs 41%) 。基于患者良好的预后，alectinib于2015 年 12 月获得 FDA 批准，用于治疗疾病进展或对 crizotinib 不耐受的转移性 ALK 阳性NSCLC。2017 年 11 月，alectinib 被批准作为ALK 阳性 NSCLC 患者的一线治疗，推荐剂量为 600mg / 次，2 次/ d。而 2019 年 NCCN 指南推荐其为一线治疗的首选*物。布吉替尼( Brigatinib) : Briga- tinib 是一种抑制 ALK 重排的口服型酪氨酸激酶抑制剂，对ALK的抑制作用是crizotinib 的12 倍。一项关于 brigatinib 的II期临床试验( ALTA) 中，根据用*方案不同分为以下两组: A 组( 90mg / d) ，B 组( 90mg / d 共 7d+ 180mg / d) ，独立审查委员会( IRC) 评估了 A、B 两组的ORR为分别为 45%和 54%，脑转移可测量者的颅内缓解率为 42%和 67%，与A 组相比，B 组方案治疗效果更佳。基于这一实验 2017 年 4 月 brigatinib 被 FDA 批准作为 ALK 阳性的 NSCLC 的二线治疗。最近的一项III期实验比较了 brigatinib 与crizotinib 治疗ALK 阳性转移性NSCLC 患者的疗效，结果显示brigatinib 的PFS 高于crizotinib( 69% vs 43%) ，颅内缓解率也显著高于crizotinib( 78%vs29%)。基于此2019年 NCCN 指南推荐 brigatinib 作为 ALK 阳性 NSCLC 患者的一线治疗。

第三代

劳拉替尼（Lorlatinib）：2018年11月FDA批准lorlatinib治疗既往接受其他ALK抑制剂治疗后疾病进展的晚期ALK阳性NSCLC患者。

I期临床试验：入组41例患者，其中接受过两种或更多TKI的患者中，ORR为42%，mPFS为9.2个月；接受过一次的患者mPFS为13.5个月。

Ⅲ期临床实验( NCT03052608)：用lorlatinib 和 crizotinib 治疗进行对比，探索对ALK阳性 NSCLC 患者的安全性和有效性，期待研究结果的报道。

Lorlatinib是一种高选择性 ALK /ROS1抑制剂，其克服了,G1202R突变，在Ba / F3 细胞中对 ALK 的抑制作用强于brigatinib。一项I / Ⅱ 期临床试验( NCT01970865) 通过测定脑脊液与血浆的浓度比发现 lorlatinib 对血脑屏障有较强的穿透能力，因此对脑转移患者有强大的颅内治疗活性。此外lorla tinib可能使NCSLC对crizotinib 重新敏感。在Shaw 等人的一项研究中，lorlatinib 用于治疗一例 crizotin- ib 耐*的 C1156Y ALK 阳性 NSCLC 患者，在lorla- tinib 复发后，活组织检查显示肿瘤除 C1166Y 突变外，还 存 在 ALK L1198F 突变。即使如 此，L1198F 突变通过增强 crizotinib 与 ALK 的结合，可使其再次有效。

耐*机制

克唑替尼的耐*机制可分为两类: ALK 基因本身的改变，以及旁路的替代信号传导途径的激活。ALK 基因的改变包括二次突变和基因融合拷贝数增加。二次突变可以改变*物敏感性的*物靶 标( ALK 基因) ，是克唑替尼获得性耐*的重要机制。最常见的再突变是 L1196M，可阻碍 ATP 与 ALK 抑制剂的结合，从而阻止*物发挥作用，类似于 EGFR( 表皮生长因子) 阳性 NSCLC 中的 T90M 突变。L1196M 突变体仅代表一小部分耐*突变，迄今已发现的包括C1156Y，L1152R，G1202R，S1206Y，G1269A，F1174C44等。L1196M 和 G1269A 的确切耐*机制已在体外模型中得到证实，而其他突变的耐*机制尚未明确。

获得性耐*也可以通过 ALK 基因扩增介导，伴随或不伴随 ALK 基因突变。旁路信号传导是克唑替尼获得性耐*的另一种机制，EGFR 信号的共激活首先被发现，随后 KIT( c-kitproto-oncogene，c-kit 原癌基因)基因扩增和 KRAS( kirsten rat sarcoma viral oncogene，鼠肉瘤病毒原癌基因) 突变相继被发现。

值得注意的是，并非所有使用克唑替尼进展或复发的患者都与耐*性有关。接受克唑替尼治疗的ALK阳性NSCLC患者可能由于中枢神经系统( CNS) 内*物暴露不足而导致脑转移。当然，当疾病进展时，个体患者的耐*可同时由多种获得性耐*机制导致。

ALK 基因耐*突变是第二代 ALK 抑制剂耐*的主要机制。最常见的赛瑞替尼耐*突变是 G1202R 和F1174C 突变，艾乐替尼、布格替尼耐*最常见的是G1202R 突变。赛瑞替尼在临床前模型中证实其对C1156Y 突变体的活性较低; 相反，艾乐替尼在临床前模型中证实了其对 L1196M 突变体有显著活性。最近的临床前研究中，在 NSCLC 模型中又发现了两个与艾乐替尼耐*有关的新的突变( V118L 和 I1171T /S) 。GAINOR J F 及其同事还观察了接受不同 ALK 抑制剂序贯治疗的患者的 E1210K 和 S1206C 突变，试验中由于旁路信号传导导致耐*的患者较少。

耐*的解决办法

对耐*的研究提示 ALK 耐*突变的频率和频谱是根据 ALK 抑制剂不同而变化的， 因此进行重新活检是非常重要的。基于对耐*机制理 论的研究，当患者因耐*而疾病进展最佳治疗方案是 选择针对突变的新抑制剂。赛瑞替尼、艾乐替尼、布格替尼在模型［25］中证明了对二次突变( L1196M，C1156Y 等) 的疗效，也在临床试验中证明了对于克唑替尼耐*患者有显著的 ORR 和 PFS。在赛瑞替尼的多中心 2 期研究中，对于已接受过克唑替尼治疗的患者，ORR和中位 PFS 分别为 54% 和 5.7个月; 在艾乐替尼的 2 期研究的汇总分析中，分别为51.3% 和 8.3个月; 布格替尼的 1 /2 期试验分别为74%和 14.5个月。某些二次突变可能导致*物的耐*性，但对第二代 ALK 抑制剂中的另一种*物敏感。例如，F1174C 突变是赛瑞替尼最常见的耐*突变之一，但对艾乐替尼敏感; I1171T 突变导致艾乐替尼耐*，但对赛瑞替尼敏感。劳拉替尼是唯一能有效抑制所有单个ALK二次突变的 ALK 抑制剂，包括 ALK 的 G1202R 突变，即使用第二代 ALK 抑制剂治疗后最常见的 ALK 耐*突变。劳拉替尼也通过出色的 ORR 和 PFS( 分别为 39% 和 6.9个月) 证明了其疗效。

除了下一代 ALK 抑制剂之外，热休克蛋白 90 ( Hsp90) 抑制剂代表了另一种治疗方法，且不需要特异性靶突变。Hsp90 是一种广泛分子伴侣，可与"客户蛋白质"( 包括 ALK 融合蛋白) 结合并激活它们以发挥生物学功能，换句话说，Hsp90 抑制剂可以抑制肺癌相关的"客户蛋白"激活。在 ganetespib( 第二代 Hsp90 抑制剂) 单*治疗的多中心2期研究中，ALK 阳性患者的中位 PFS 为 8.1 个月，显着长于非 ALK 突变肺癌患者。还有许多正在进行的实验证明了HSP90 抑制剂在治疗 ALK 抑制剂耐*患者中的优越性，例如AUY922 和 AT13387 的试验。HSP90 抑制剂不仅可以用作单一疗法，还可以与化学疗法或其他靶向*物组合使用以提高疗效及持久性。

培美曲塞也可以与靶向*物联合使用，以逆转对ALK抑制剂的耐*，ALK 阳性NSCLC对培美曲塞敏感可能是由于ALK阳性患者中胸苷酸合成酶mRNA水平低。目前正在对克唑替尼具有获得性耐*性的ALK 阳性晚期 NSCLC 患者进行临床试验，将这些患者随机分配到培美曲塞或克唑替尼加培美曲塞(试验NCT02134912) 以确认培美曲塞的功效。

2.Dravet综合征：SCN1A到底怎么了？

导读

《TOP特约评论》栏目立足于癫痫领域前沿研究，并邀知名专家/一线临床医生分享精彩见解，旨在更好的传递癫痫领域最新学术动态、服务国内患者，助力领域发展。

本期《TOP特约评论》，我们邀请到了广州医科大学附属第二医院 刘晓蓉医生及吉林大学附属第一医院 吴雪梅医生针对一篇探讨Dravet综合征患者癫痫相关基因的文章进行点评。

TOP特约评论员

专家按姓氏拼音为序

Dravet综合征被认为是最严重的遗传性癫痫类型之一。SCN1A基因的突变已被发现是至少80%的Dravet综合征患者的病因。那么，有哪些变异体？它们会对DS患者带来什么影响？

Dravet综合征（DS）最早报道于1978年，又被称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（SMEI），是最严重的遗传性癫痫之一，主要表现为惊厥发作后的高热发作和精神运动发育延迟。编码电压门控性钠通道α1亚基的SCN1A基因突变，已被证明是至少80%的DS患者的病因，其中90%是新生突变。此外，SCN1A基因突变的个体表现出不同的癫痫发作程度，从顽固性发作到相对良性的热性发作，到某些完全正常的病例。

通过靶向外显子测序等技术，鉴别DS相关的突变基因

➤ 本研究收集了2014年1月至2017年9月在浙江大学儿童医院神经内科住院的13名DS患儿及其家属的血样。

➤ 对这些患者进行了全面的病史和体格检查，完成登记表，包括姓名、性别、出生日期、发病年龄、诱发因素、发病期间的临床表现、围产期情况、既往病史、家族史、辅助检查结果、治疗和预后。

➤ 通过靶向外显子测序、二代测序技术筛选与癫痫相关的突变基因。通过PCR-Sanger方法对患者及其家属及正常对照进行鉴定，以确定致病突变。

84.6%的DS患者具有SCN1A基因突变，90%为新生突变

通过靶向外显子测序、生物信息学分析和Sanger测序验证，在11个患者中（84.6%）鉴定出SCN1A基因变异体，其中错义突变7个、剪接位点突变2个、移码突变2个（9个新变异体和2个已报道的突变）（表1）。

表1 Dravet 综合征患者中癫痫相关基因分析

注：+，突变；-，野生型

这些变异体位于Ⅰ型电压门控性钠通道（Nav1.1）α亚基，见图1。在这些错义突变中，p.L373W、p.F945L、p.D1443V和p.E1455K变异体位于S5-S6孔环区，p.P1525L变异体位于失活环区（连接DIII和DIV），p.A905D变异体发生在S5片段（DIII），p.A905D变异体发生在S5段（DIII），p.E1455K变异体发生在S6孔环区，p.P1525L变异体位于失活环区（连接DIII和DIV）。F995L变异体位于DII和DIII之间的循环中。

图1 钠离子通道α亚基和变异体的分布

经Sanger序列分析，除SCN1A c.2714C>A（p.A905D）变异外，其余10个SCN1A变异均为新生突变。

7个错义突变用红色三角形表示（p.L373W、p.A905D、p.F945L、p.F995L、p.D1443V、p.E1445K和p.P1526L），2个剪接位点突变用绿色矩形表示（c.2332-1G>C和c.1029-3C>A），2个移码突变位于深蓝色椭圆（p.11412fs和p.V1026fs）。

其他基因突变可能影响SCN1A突变患者的临床和遗传特征

除了上述的SCN1A外，本研究还对其他与DS相关的癫痫相关基因的致病突变进行了评估。例如，有1例含有SCN1A c.2332-1G>C变异体的患者，也含有SLC6A8 c.1151-8C>T变异体，这可能影响前体mRNA向成熟mRNA转化的过程，从而导致异常蛋白的产生。

图3 SCN1A变异体的遗传修饰因子。

SCN1A c.2332-1G>C变异为全新变异，SLC6A8 c.1151-8C>T变异体遗传至患者的母亲。箭头表示变异体的位置

对携带其他修饰变异的SCN1A突变患者进行基因型-表型相关分析，发现除了SCN1A，同时含有SCN9A和KCNQ2突变的患者通常具有较好的认知和行为发育，未发现患者入学时认知功能下降；同时含有SCN1A和SLC6A8突变的患者表现出更严重的言语障碍、发育延迟、智力缺陷。

启示：SCN1A突变的患者达80%以上，其他基因突变也会影响DS表型

该研究在11例患者中检测到11个SCN1A变异体，占到84.6%。其中，SCN1A c.4233_4234insAT、SCN1A c.2985T>G变异体曾被报道，其他9个变异体均为新发现，拓展了中国汉族DS患者中SCN1A基因突变谱。此外，90%的SCN1A突变为新生突变（SCN1A c.2714C>A（p.A905D）除外）。

该研究还发现，SCN9A、KCNQ2和SCL6A8可能作为修饰剂影响DS相关SCN1A突变的表型表现。已有报道，SCN9A突变可能导致SCN1A相关DS的严重程度的改变。KCNQ2突变可增加诱发性癫痫的易感性，并能显著影响携带SCN1A突变的小鼠的表型。然而，令人欣慰的是，与其他DS受试者相比，本研究中含有KCNQ2突变的患者，“在认知和行为方面良好。缺乏SLC6A8阻碍了肌酸进入脑内的转运，导致肌酸转运蛋白缺乏，从而产生了CCDS1（言语障碍是其标志之一）的表型。临床评估显示，与其他DS患者相比，其言语障碍、发育迟缓和智力缺陷更为严重，MRS显示肌酸信号减弱。

结论

该研究在84.6%的DS患者中发现了SCN1A致病变异体，扩大了SCN1A基因的突变谱，也为遗传修饰可能导致SCN1A突变的DS患者的不同表型，提供了临床和遗传学证据。靶向外显子序列测定将有可能检测癫痫相关基因的相互作用，并揭示它们对于SCN1A相关DS严重程度的改变，未来还需要更多来自临床患者和小鼠模型的证据。此外，完整的外显子或基因组筛查，将有助于解释未能检测出癫痫相关基因的致病突变的患者的分子发病机制。

医脉通编译自：Jiang T, et al. Clinical and molecular analysis of epilepsy-related genes in patients with Dravet syndrome. Medicine （Baltimore）. 2018 Dec;97（50）:e13565.

TOP特约评论

专家按姓氏首字母排序，排名不分先后

该研究利用二代测序对13个Dravet综合征患者进行基因检测，发现11个SCN1A基因突变，其中9个变异为未见报道的新的变异，扩展了SCN1A基因的突变谱。更有新意的是，该文中报道了其中2个患者分别还携带SCN9A、KCNQ2 和 SLC6A8的变异，并对这2个患者的临床特点进行分析，认为这些变异可能对SCN1A的表型有修饰作用。

但该研究仅筛选了308个癫痫相关基因的变异，筛选范围较小，对患者是否存在其他基因的变异及其对表型的修饰作用没有进行探讨。另外，该研究病例数较少，仅从临床症状上对上述基因的修饰作用进行讨论，没有进行相关的机制研究，相关基因变异间的相互影响还有待进一步研究确认。

专家简介

刘晓蓉，广州医科大学附属第二医院副主任医师，副教授，博士，硕士研究生导师。担任中国抗癫痫协会青年委员会委员、广东省抗癫痫协会常务理事。长期从事癫痫的临床治疗和研究工作。擅长各种癫痫和癫痫综合征的诊治，尤其在儿童难治性癫痫、发热相关的癫痫、遗传性癫痫的诊治以及遗传咨询方面有丰富经验。对难治性癫痫的术前评估和定位有一定的经验。

1978年由法国医生Charlotte Dravet首次报道了Dravet综合征，1989年ILAE在癫痫和癫痫综合征分类中将其归为“兼有全面性和局灶性发作的癫痫综合征”。由于发作类型多样，2001年ILAE在癫痫综合征分组中，将其归为癫痫性脑病组，并正式命名为Dravet综合征。其临床表现多样，易发生癫痫持续状态，多数患者对抗癫痫*物疗效差。远期预后差，大部分患儿发作很难完全控制。因此，早期诊断非常重要。随着遗传学技术的迅速发展，发现Dravet综合征与SCN1A基因突变密切相关。

本研究针对浙江大学儿童医院神经内科住院的13名Dravet综合征患儿及其家属进行研究，在84.6%的患儿中发现了SCN1A基因突变，同时研究结果扩大了SCN1A基因的突变谱，为Dravet综合征的不同表型提供了临床和遗传学证据。SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断，为选择抗癫痫*物提供参考，判断预后，遗传咨询。

专家简介

吴雪梅，吉林大学附属第一医院副主任医师，博士。担任吉林省抗癫痫协会青年委员会委员，吉林省医师协会神经内科医师分会免疫、感染组委员及运动障碍组委员等，国家自然科学基金通讯评审专家，多个SCI杂志审稿人。承担国自然、博士后面上等5项课题，在国内外杂志发表论文20余篇，其中SCI 6篇。

特约评论内容仅代表专家个人观点

3.2年体验告诉你，11款小米产品你应该放入装修计划中

序

上一次我写装修的分享，是在2020年1月，年更系列装修文就是我无疑了。

今天是想来跟大家分享一下，在成为一个全家都是小米的米boy2年后，我家小米产品中，我最推荐购买的10款产品，可能涉及到：

1.给我带来了什么便利？

2.抛开官方宣传角度，哪一些达到甚至超出了宣传效果，哪一些实际并不咋地？

废话不多说，我们来看看深度使用后，我家那些小米产品的情况，想到啥说啥~

1.小米智能门锁pro

这算是我家小米产品里面，最新的一款了，也是最推荐的一款了。做工优秀，1599的价格带了智能猫眼功能+门铃，且是跟米家APP联动的。最贴心的的是这个猫眼摄像头是竖向设计的，一下子把我家原来萤石横向的摄像头显得超级傻。

开锁方式齐全，指纹解锁识别率高，老人小孩都可以兼顾，且解锁速度快。每个用户都能设定单独的解锁设定，如密码可以给老人单独设置简单的，给成年人设置复杂的，细节到位。支持NFC开锁功能更是可以让小米手环与手机成为了家门的钥匙。

后续升级后，可以实现与触屏版小爱同学联动，可以通过小爱同学查看门卫的情况与通话，不用跑到门口去了。应当有的安全防护措施如防猫眼开锁开关、机械式反锁、未关门提醒等一应俱全，胁迫指纹更是将安全考虑到极致。免费安装，三年保修~这些都做到的指纹锁，本身就不多，何况价格才这么点。

2020年双十二指纹锁怎么买？小米智能门锁Pro是否值得买？

上一下当时写的文章，大家有兴趣可以看看详细的内容。

推荐购入价格：1599元（新品没活动...）

2.Yeelight 吸顶灯

我家有皎月650mm与480mm星空版，以及皓石自动感应的mini版。

yeelight没有出现时，我是计划客厅主灯采用松下的圆形LED灯，看中的型号2000左右，卧室也是类似的款式，一千出头。然后发现了yeelight这个品牌，开始关注皎月系列，最后等了一阵子650元入手了650mm的，300入手了480mm的，感觉性价比超高。星空版跟非星空版，区别就是面板上是否有星星亮点，星空版的材质看起来更高级一点，实际照明效果没区别，建议大家按需而上。

这是客厅的650mm，造型非常简约大气，没有过多的装饰，是我喜欢的风格。唯一的遗憾就是放在客厅使用，基本都是使用插座开关控制，遥控器啊小爱同学啥的都没有开关好使，老人跟我自己都是这样。对比松下当初看中的两千多的款式，省了很多钱而且功能更加好，很开心。

客厅同款的缩小版，也就是大家最常见的480mm，区别就是650mm边缘有一定的厚度，。480mm的边缘是弧形边。

实际使用中，两个灯无论是亮度、调节灵敏度、舒适度都达到了非常满意的程度，我最常用的指令是：

“小爱同学，主卧灯开到最亮”，用来照明用~

“小爱同学，主卧灯切换夜光模式”，用来配合台灯在床上看书用~以及各种不可描述行为用

“小爱同学，主卧灯色温3000”用来改变房间的光线氛围

“小爱同学，关灯”睡觉前用

对比松下的灯，松下贵了很多而且没有智能联动。缺点，我目前没发现，偶尔掉线，我不知道是我路由器问题还是灯的问题。

在入户灯的考虑上，早期是打算上松下感应灯，各大网站经常推的松下感应灯是6W跟8W的，最大问题就是基本暖光为主，冷光少，皓石感应灯上市了，99块又比松下的好看多了，于是首发入手了。

玄关用这个10W的小灯亮度绝对足够。请大家玄关灯一定用感应式的呀~开关式的进出经常忘记关是个问题，有时候进出双手拿的东西多，也不太方便开。感应的就非常方便，白天光线足够的时候，它不会亮，光线不足时候就靠感应打开。灵敏度完全能做到晚上回家开门，人没进屋就自己亮，敏感度完美。要注意这个灯有的出厂就有感应不敏感的问题，如果遇到的记得咨询客服申请更换。

推荐购入价格：皓石mini 79元，皎月480mm300元，650mm（同款已停产）

3.人体传感器2

人体传感器这个小东西，售价不贵，几十块钱，挺便宜。它即可以成为安防系统的重中之重~也可以成为服务生活智能化的核心。无论安防还是智能化来说，他都是关键点。

从安防来说，最基础的就是下面这个操作：

你可以设置在家中无人时/安防模式启动时（小米智能门锁出门可操作门锁实现）

启动人体传感器，家中有活动感应时

通过手机通知自己。

这只是其中一个案例~

而在优化生活品质的智能化上，最基础的就是放在床底，晚上起来上厕所，一下床人体感应器感应到，然后使亮小米台灯低亮度状态。还有一个就是，放一个在阳台，用来感应白天黑夜。

怎么玩，每个人家中的需求点不一样，每个人的玩法也不一样，但人体传感器是各种命令智能化执行的关键设备。

推荐购入价格：59元（新品暂无优惠）

4.智米 智能马桶盖/小沐 马桶盖青春版

999元的价格，在几年前没啥国产马桶盖的时候，它真的是很超值，即使放到今天依旧价格很美丽。客卫选择的马桶是吉博力的普瑞迪，智米智能马桶盖完美适配。因为考虑老人使用的频率不高，估计使用的就一个马桶圈加热功能，所以就只上这个基础款了，但实际上冲洗、加热等功能都是够用的，不会用起来难受不舒服，只是舒适度相对没有非常高而已，毕竟价格摆在那里。

而小沐马桶盖，当初我买的时候1299元，现在改名叫做青春版999元，与智米的马桶盖同价，我同样也推荐大家购买，从个人感受一下来说，我觉得小沐的这款产品更加精致一些。

再次提醒，马桶盖的电源线，有的在左有的在右，如果没有提前做好准备，就会像我这样，后面要绕线过去，还有智能马桶盖的取水口不要放太低，因为部分马桶带有过滤器，高度不够就没法安装，比如我家的就是采用2个弯头做了转接，虽然影响不大，但是多少增加了成本以及更多配件破损的可能。

推荐购入价格：999元

5.水浸卫士

几年前我在外面出租房发生了一个事情，我自己组装的RO净水器因为安装线管卡口不严脱落导致漏水，漏水一直遍布了客厅卧室，家里很多东西被水泡坏了，包括门也泡坏了，整个修复加上赔偿楼下的花了一万多块钱。这也是我无论如何都给大家强推水浸卫士的原因，还有，别买组装净水器....不是专业人士是一个原因，设备出问题没得找人负责也是一个原因。

放在洗碗机旁边是刚好可以有个小位置可以放进去，不会被扫地机碰到，现在的厨房都是没有排水口设置的，所以漏水是会很快的流到楼下家里面，因此几十块的水浸卫士，希望大家都买一个，也希望大家这个钱都是浪费的，一辈子都用不上它。

推荐购入价格：59元

6.小爱同学 触屏版

这是我2020年替换了初代小米AI智能音箱的产品，造型好看，带有屏幕，能显示各种信息，可以设置不同时间的不同亮度，尺寸也不大，并且支持蓝牙设备，完美的符合我现在的各种需求。是我目前最推荐的性价比最高的小爱音箱了。

我在卧室、书房都分别放了一个，书房同时还能用来做时钟与装饰用。使用小爱同学一定要了解一个特点，就是从你打算去给一个设备发出命令，到呼唤小爱同学，到设备执行命令，这个过程再快都需要6 秒左右的时间才能实现，所以想象中黑乎乎的时候开门再去召唤小爱同学开灯，是非常不现实的，他还不如你是用人体传感器在天黑时段开门时就自动开灯。

小爱同学更适合干的事情是，睡前关灯、控制窗帘开关、定闹钟、问天气预报、百度搜索一些信息等并不着急的命令，所以大家在做这些布置设计的时候，要做好这些思考。

推荐级别：10分

推荐购入价格：169元

7.绿米 无线开关 贴墙双键版

前面说小爱同学的时候就说到，小爱同学适合不太着急的命令，因为我家的走廊尽头有我的主卧也有客卫，没法实现人体传感器开灯，之前我就犯了这个错误，以为可以用小爱同学开灯，每次进房间都是黑乎乎的喊小爱同学，五六秒以后才开灯，非常尴尬。为了解决这个问题，就买了这个无线开关，用来贴在走廊上，用来控制灯的开关。

按键可以设置单击、双击、长按、2个一起按多种命令，可以执行米家APP里面所有产品的命令。比如我的房间就设置了，左单击开夜光模式，右单击开日光模式，2个一起按关灯。因为是通过wifi信号来控制，没有线控开关的即按即开的速度，有1秒左右的延时，那刚好就是我走到房间开门的间隙，非常合适。

推荐级别：8分

推荐购入价格：89元

8.Aqara智能电动窗帘

电动窗帘是很多人装修前一种很美好的向往，幻想场景是：

定时7点开窗帘，早上窗帘直接打开，被阳光唤醒的快乐....

恩，我当初也是这样子的。然而，实际上，除非你的窗户对着是没有任何房子的空旷田野或是山区，否则你都会担心睡衣起床时候被人看到的尴尬，早上起来换衣服的隐私，以及其他等等等。

它最实际的作用是啥？也就是不用动手去拉窗帘而已，仅此而已。定时早上9点后打开，因为那时候房间已经没有人，晚上6点关上，仅此而已。为此你要付出的是，一个窗帘，电机加皮带及轨道，800一个，如果纱窗与窗帘都是用，一个窗户就是1600块，假设你家是三房一厅，都用上的话，起码就要6块，恩....我就是投入了三个房间外加客厅，合计8套智能电动窗帘。当初装修完毕后，我异常后悔，因为在预算非常紧张的装修期间，我投入这么一笔资金，真的是有点过度痴迷在自己幻想的美好画面里了~

然后2年后，让我去思考值不值的问题，我的观念可能跟洗碗机一样，它是属于一种在已经不错的基础上，再增加舒适性与满足感的产品。大概是在你已经85分的装修基础上，再叠加上的加分项。毕竟，那么努力赚钱，不就是为了过得比普通状态下，更好一点点么。

推荐购入价格：799元（3米包安装）

9.Aqara LED灯泡

Yeelight的灯是非常不错，但是毕竟简约现代风不是每个人都喜欢的， 同时它也没有包含全部类型的灯具，当你需要使用一些其他灯具，但是又需要小米APP联动的时候， Aqara的LED灯泡就派上了用场。

这是我床头的宜家勒纳普壁灯，也算阅读灯吧，换成了Aqara的LED灯泡，可以通过小爱同学控制开关，而且这一个灯泡活动时候只需要59元，9W的功率，色温2700-6500K，这简直是装修中灯光设计没有智能化的后悔*，更是进一步完善灯光智能化的良*有没有！

唯一的遗憾，宜家的灯具接口是E14,要加一个转接口使用，所以灯泡会凸出来一点。

推荐购入价格：59元

10.空调伴侣

空调伴侣有几个很突出的作用，我认为是比较核心的：

1.低价位空调，温控探测不准确，晚上睡觉容易过冷过热，空调伴侣可以解决，放一个在床头，设定自己需要的温度关空调与开空调；

2.需要在回家前，提前开空调制暖制冷的人，以及有“是否忘记关空调”强迫症患者，空调伴侣可以解决，通过在手机上就可以远程开关空调，以及确认空调的开关状态；

3.作为小米产品的网关使用。

我为啥要提上面这三个核心功能呢，因为不愿意放弃上面三个核心功能，导致我家的空调安装没有办法做到100%的隐蔽安装。比如我主卧早期的华凌空调，电源后置，冷凝管背出，但是就因为一个空调伴侣，没法完美。

众测拿到的新的英宝纯环境机也是一样，好在英宝纯比较大，能遮挡一点点，但是依旧不能完美。

所以，如果你比较在意空调无线管完美安装的，在考虑空调伴侣的时候，就应该取舍我说的三个特点，否则就只能跟我一样了。当然了，已经安装了空调的而且本身就不是完美安装的，根本不需要考虑我说的这个情况，直接买买买就是了。

对了，别想着把空调伴侣藏空调里面或是在后面开个洞塞进去，第一空调内部没空间，第二断电跳闸了空调伴侣应该是需要按上面的按键才能打开通电的（如果我没记错的话）。

推荐购入价格：59元

11.云米油yan机燃气灶套件

我买的是第一代产品，2399的套装，链接是最新款。

买的时候非常忐忑，因为我家是开放式厨房，虽然我分析过我家客厅与厨房的风道是适合开放式厨房的，但是毕竟别人家五六千的一个抽油yan机，云米一半不到搞全套，碍于对小米生态产品的信任以及贫穷，以及我对yan机的理解，我下单了。

我的理解是，抽油yan机就是一个巨大的风扇，在300块就能造出各种风扇的中国，我不相信这个产品有多大的技术含量，看过较多的拆机图片与视频其实也肯定了我这一点，油yan机技术含量并不高。橱柜yan机等安装完毕后，在入伙仪式当天直接做了做了几个大菜后，心情愉悦极其舒坦甚至有点嘚瑟，因为这个yan机完全够用！甚至非常给力！

早期版本的燃气灶有一个问题，为了安全，设计师把温控探头位置放得比较靠下，也就是点火后需要一直按压5秒左右，温控探头够热了才能点火成功，否则放开就会熄火。跟客服联系后，客户安排工程师上门，把温控探头往上调节了一点，可以实现按压3秒左右点火成功，这个问题在后续的版本已经优化，不在需要按压那么久了。

也不知道为啥后来大家都吐槽云米的售后服务很烂，但是我当时的感受还是不错的。要说这套yan机与其他品牌有啥不同，我觉得最大的功能就是联动，点火自动开yan机，火力大风扇就变高档，关火后yan机进入倒计时3分钟关闭模式，非常方便。后来推荐很多朋友买了这个套件，大家都表示非常好用。

推荐购入价格：2799元（刚需价，2020年双11出过1688）

总结

作为一个彻彻底底的米boy，上面11款产品是我装修入住2年以来，给我感受最大的产品。

有的是弥补了我装修时候留下的遗憾，或是补足产品类型的短板，比如无线按键开关跟蓝牙灯泡；

有的是让我用很低的价格实现了大部分人高价才能实现的功能，比如抽油yan机燃气灶套件；

有的给我的生活带来很多无形的便利与更上一层次的舒适感，比如小爱同学与电动窗帘。

然后，这只是我家小米产品的冰山一角~如果有机会，再给大家晒晒我家那些小米的好与坏~希望小米的生态链，能更加的完善，强大~

以上~

4.一把辛酸泪，我的装修故事四、全屋灯光及家具家电采购清单

本文作者：AD钙奶味孟婆汤

到现在已经写到第四篇了，大家吐槽最多的就是电视柜上面的黑色把手以及改的开的横槽了，把手是自己太年轻，没有效果图就贸然让厂家加上了，导致现在没办法修改，最近也在淘宝上找木器修补膏之类的，希望可以解决，另外关于墙上开横槽问题，在此也说一下：

我家楼层共5楼，我住在4楼，不存在影响楼上房屋结构强度问题，而且我们这也没有过地震之类的天灾，相对而言很安全，如果非要说不能开，影响结构之类的话我也不反驳，毕竟也不推荐大家都这样做，也不想误导各位值友，对于一些说的横平竖直的走线方式我是不推荐的，一来费材料，二来好像除了好看也没啥好处了吧？但是都埋墙里在漂亮也看不到不是么？说什么以后墙上打孔问题的，拜托你们不会拍照留念么？手机拍几张照片，线的走向及位置一目了然，这么简单的事非要费这个材料费人工费，孰重孰轻你们自己决定吧。

这篇就讲一讲全屋的灯光以及家具家电，首先看一下灯光部分吧

首先先看一下客厅的灯光

COB筒灯，包安装8元1个

客厅灯光分了4路，上篇插座篇已经介绍了，主灯好像是国内厂家抄袭的法国一设计师作品，张牙舞爪？好像是这个名字，淘宝680购入，不含灯泡，灯泡是用的松下的6W色温0K，LED灯泡，单价21.9一个，6个共131.4元，两侧筒灯为COB筒灯，本地商家购入，加安装8元1个，T5灯管是松下的LED灯管，包括餐厅和主卧的洗墙灯，一共花费628元，总体感觉松下的LED灯看起来确实舒服，也没有频闪，光衰应该很小，毕竟刚装也没测试过，落地灯356到手，话说那个石头是真的重啊！

松下led灯泡家用6W9W球泡E27大螺口白/黄光高散热节能省电球泡25.9元天猫精选

去购买

松下T5支架全套T5灯管一体化LED日光节能灯管线槽灯1.2米t5支架灯14元天猫精选

去购买

餐厅、厨房灯光

餐厅厨房也是分为4个开关，餐厅吊灯是实木纹坚果吊灯，淘宝300购入，T5灯管上面已经介绍了，吧台灯和筒灯是一家的，包安装90一个，餐厅吊灯这4个灯泡感觉照的颜色不是很舒服，后期也换成松下的灯泡，厨房灯管是一个300*600LED面板灯，安装集成吊顶的时候一块安装的100元，

主卧灯光

筒灯除了中间那4个是箭牌LED雾面灯，其他都是COB筒灯，洗墙灯松下的LED T5灯管，床头吊灯也是淘宝购入，63一个不含灯泡，灯泡用是松下3.5W LED灯泡，0K色温， 9.9一个

链接如下：

松下led灯泡3.5w6w9w11w节能球泡灯 松下LED节能灯泡E27/E14螺口9.9元天猫精选

去购买

淘宝网 - 淘！我喜欢s.taobao.com

去看看

次卧灯光

次卧就简单了，3个筒灯加一个吸顶灯，吸顶灯和床头灯一个店铺购入，120到手

卫生间灯光

一个30*30面板灯50一个，风暖浴霸上面自带一个灯光，国美397入手，还有一个松下的镜前灯，131购入

链接如下：

松下镜前灯led卫生间浴室镜灯高亮显色灯具现代简约梳妆台镜柜灯229元天猫精选

去购买

欧普照明 OPPLE 多功能智能风暖浴霸三合一嵌入式集成吊顶卫生间暖风机 暖风模块 厨卫套餐449元苏宁易购

去购买

阳台方面就是两个30*30的平板灯了，就不放图了，以上就是全屋所有灯光，买了一些松下的灯泡，感觉比普通的灯泡发光更舒服，对眼睛更友好，全屋除了平板灯都是0K暖白色温，次卧那个吸顶灯还可以变3个灯光~

接下来就讲讲真香家电系列，作为经常逛大妈的值友，真香3件套怎能没有~（洗碗机、马桶盖、扫地机器人）

洗碗机

和橱柜平齐

洗碗机买的西门子国产后的第一款作品， SJ236I00JC，13套容量，可以锅

18年3月5号付的定金，实际到手5299元，送了4套亮碟套装，还送了一款WMF的不锈钢锅

实际使用下来真是懒人福音啊！买了后悔系列（后悔买晚了），除非是糊锅底那种用钢丝球都去不掉的污渍，其他的油渍啥的根本无压力，而且洗的碗和水杯特别的亮，用手洗根本达不到这样晶透的效果，有条件的建议购入13套，可以洗锅！链接如下：

SIEMENS/西门子 SJ236I00JC 家用全自动洗碗机除菌13套独立式5690元天猫精选

去购买

马桶盖

马桶盖是买的松下DL-5209CWS，双11购入，1349到手，也没用过其他的马桶盖，其他的不好评测，就这个而言，真是用了以后就回不去系列，便秘患者的福音~比5210少了8小时停，我已经买了小米的智能插座，对于我来说没啥用，这个就足够了,马桶则是苏宁买的科勒艾戴尔K-5171，1924到手，送一个300元的券，相当于1624到手，安装的时候安装工还没安装好，后来又拆了重装的，篇幅有限这里就不讲了

链接如下：

松下 Panasonic 即热式智能电子坐便盖洁身器DL-5209CWS（无暖风）（无8小时停）IPX4防水1880元京东

去购买

科勒(KOHLER)马桶喷射虹吸式五级旋风坐便器连体全包座便器K-51712699元苏宁易购

去购买

扫地机器人

扫地机器人就是小米的那款，1299有品购入，站内评测也很多，这里就不多说了

油yan机

美的CXW-230-MT588R+JZT-Q590B 套装，国美3293购入，这个价格一般般，但是！！！送了一个消毒柜！美的MXV-ZLP90Q15！

这个价格就超值了吧

美的(midea) 欧式 yan灶套装 自动高温蒸汽洗 CXW-230-MT588R+JZT-Q590B4588元国美

去购买

燃气热水器

购买的能率的带水量伺服器恒温 JSQ25-A

国美2598元购入，早就听说安装费不便宜，提前买好了配件和燃气管等配件，无奈燃气公司不让装，于是从新买了燃气管和三通，安装当天收了打孔费80和两根波纹管，安装费共计322元，另外，师傅推荐在进水出安装一个前置过滤器，时间长了都反映热水器会有异响，安装师傅推荐的，不知道后续使用效果如何，前置热水器62元，买了一根PPR水管和接头配件，自己安装的，共花费约100元。

能率(NORITZ) 燃气热水器 13升带水量伺服器恒温 JSQ25-A3198元国美

去购买

304不锈钢燃气管煤气管天然气燃气灶金属波纹软管航天晨光三力TA30元天猫精选

去购买

惠安特前置净水器中央全屋大流量除水垢自来水过滤器家用净水机67元天猫精选

去购买

水槽是中亚买的 科固 K10003 ，手工大单槽，599到手，垃圾处理器中亚818到手，贝克巴斯DM-480，建议买一个潜水艇的垃圾处理器专用下水管，淘宝80元，卫生间花洒是中亚买的科固 K05 恒温花洒，到手469元，面盆是德国唯宝台下盆 41626001+TVW105 ，899元到手，实际感觉质感不错，水龙头也很漂亮。厨房水龙头是苏宁买的箭牌抽拉水龙头，买马桶时候给了一个300元的券，用上券之后话了45到手，实际345元，阳台水龙头是希箭可旋转7字款龙头，92到手。注意！面盆记得要买3分口角阀！！！

吧台

刚开始装修时候想要一个开放式厨房，做一个岛台，在一番纠结之后放弃了此想法，于是岛台一事就此搁浅。知道做完鞋柜之后，发现鞋柜到厨房yan道旁还有一小段距离，做一个小吧台正合适~于是从万能的淘宝定做了一个吧台，长1.35，高1.06，宽度和鞋柜同款，经过一番讨价还价之后700元入手，合成大理石台面加两把吧台椅

相机拍的色温有点偏蓝了，实际上是偏黄光

餐桌

餐桌选的时间是最久的家具了，本地家具市场也没少逛，看上眼的都要7,8千甚至上万，价格太高作罢，适逢双12在淘宝上看到一款胡桃色餐桌，跟我家具板材颜色几乎一样无色差，这样整体颜色就不会显得太乱，第一眼就喜欢上了，价格2999元，一桌4椅，长度1.2-1.5米（可延长一小段）桌旗33元

篱笆小院北欧风格全实木榉木餐桌椅组合日式简约可伸缩餐桌小户型1999元天猫精选

去购买

艺必旭桌旗新中式现代简约风格古典复古古典茶几布艺餐桌桌旗定做30元天猫精选

去购买

沙发

沙发是双11在天猫买的顾家家居，4999元，3米长左右，带一个凳，双11付款，经过漫长等待，12月28号才到货，师傅安装完之后，整体感觉还可以，坐感舒适，软硬适中

顾家简约现代大小户型布艺沙发客厅整装2055【18年秋冬新款】 备5299元天猫精选

去购买

窗帘

购自本地窗帘店，75一米，颜色和我家的沙发墙颜色相近，配合小米窗帘机，效果还可以，全屋窗帘花费2900元

客厅窗帘

阳台纱帘

主卧窗帘+纱帘

次卧窗帘

厨房拉帘

洗衣机

洗衣机是看的站内蓝心大神的推荐，买了西门子561,天猫苏宁旗舰店3370到手，洗了几次衣物，还算可以吧，可以连接手机，洗完之后手机会有提示，对于这个价格来说还要啥自行车

记得要买3分口角阀！！！

SIEMENS/西门子 WM14U561HW 10公斤家居互联全自动滚筒洗衣机5299元天猫精选

去购买

电动晾衣架

中亚1199购入，凑合用吧~

净化器

购自苏宁352 空气净化器X50 ，899到手

352 空气净化器X50 家用除甲醛除二手yan雾霾 除花粉过敏源 静音节能 适用于35-60平米1299元苏宁易购

去购买

路由器

华硕AC-86U，京东双11的时候719购入，赶不上699的价格了，719也能接受，淘宝花25买了个散热风扇装上了，暂时没刷梅林固件，也没法看看外面的世界

华硕（ASUS）RT-AC86U 无线路由器 2900M双频全千兆低辐射/智能无线游戏路由器/MU-MIMO吃鸡路由/支持AiMesh869元京东

去购买

冰箱暂时没买新的，6月份的时候给我奶奶家买个新的，她不用，我就拉来先用着了~明年再换吧，茶几想要一大一小的圆茶几，成品太贵，打算从淘宝买个架子从本地加工厂割两块大理石放上去，反正也不着急~过完年再说吧！

在最后，说一下我的入户门

开发商送的防盗门就是这个红色的~这怎么能忍受的了，但是换一个得2-3千，想了一下，决定让我朋友把内门喷成白色的。

第一次来喷漆是用的立邦的木器漆，刚喷完感觉还挺漂亮的，没想到第二天...

白门成粉色门了

由于喷的是木器漆，在漆完全干透后，遮盖力不足导致盖不住下面的红色漆，于是又搬了一次气泵，买了一罐乐化油漆，重新喷

油漆喷完效果图

这次干透后没有反色的问题了，可是问题又来了

我当时买的S2指纹锁，联系师傅上门安装是在我喷完漆的后一天来安装的，由于油漆还没有完全干透，安装的时候让师傅给造的啊！

这个角度看还看不太出来，其实内门把手那地方挂了好几道划痕，好几个坑

当时没注意看，等师傅走之后，发现这个问题，马上联系绿米客服，客服说让师傅联系我，可他始终不承认是他刮花了我的门，最终是绿米客服送了我一个空调伴侣，此事算是结束了，在此告诫各位，不管什么师傅上门安装，一！定！要！在！现！场！盯！紧！了！！！

写到这里，快凌晨1点办了，最后送大家我做的一张曲阜城市地图（站内一大神教的）好累，晚安了各位